巨人症

巨人症是一种严重的疾病，几乎总是由腺瘤引起的, 脑垂体瘤脑垂体的肿瘤. 巨人症发生在儿童时期生长激素过多的患者身上. 垂体肿瘤细胞分泌过多的生长激素(GH)，导致身体发生许多变化.

巨人症:南皇冠hga025的专家护理

医院的医生 皇冠hga025大学洛杉矶分校垂体肿瘤项目 提供巨人症的全面治疗. 我们多年的诊断经验, 治疗和管理垂体疾病, 以及我们每年看到的大量病人, 使我们成为美国最好的脑垂体项目之一.

了解更多巨人症:

• 生理学
• 巨人症的症状
• 诊断。
• 治疗巨人症
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巨人症:生理

巨人症通常出现在童年或青年时期. 如果在骨生长板融合后出现分泌生长激素的垂体瘤, 结果是 肢端肥大症.

巨人症是一种家族性垂体腺瘤, 由于基因突变，可能会在一些家庭中遗传.

巨人症还可能与其他疾病有关，包括:

• 卡尼复杂
• 麦昆-奥尔布赖特综合征
• 1型多发性内分泌瘤(men1)
• 神经纤维瘤病

正常生长激素生理

• 生长激素是由脑垂体以脉动的方式分泌的, 这意味着它的水平在一天中会大幅上升和下降.
  • 出于这个原因, 在一天中的任意时间测量生长激素可能对诊断没有意义
  • 在吃了大量的糖后，生长激素的释放通常会急剧下降, 这种现象有助于肢端肥大症的诊断，因为肿瘤细胞不表现出这种反应(见口服葡萄糖耐量试验)。
• 生长激素对身体有直接影响, 但就像大多数垂体激素一样, 作用于体内其他特殊的腺体细胞，刺激另一种激素的释放
  • 生长激素作用于肝脏中的特殊细胞, 导致一种叫做胰岛素样生长因子(IGF-1)的激素释放到血液中.
    • IGF-1也被称为生长激素- c
  • 因为IGF-1以更稳定的方式释放, 它的水平不会迅速上升和下降，因此它是一种更好的激素来检测肢端肥大症

生长激素分泌的正常控制

大脑中被称为下丘脑的部分通过将化学物质(“神经肽”)沿着垂体柄传递到脑下垂体来控制生长激素的产生.

• 刺激生长激素释放的主要神经肽称为生长激素释放激素(GHRH)。.
• The main neuropeptide that inhibits growth hormone release is called somatostatin; drugs that mimic the effects of somatostatin (somatostatin analogs, 或SSA)用于治疗肢端肥大症.

巨人症:症状

与巨人症相关的主要症状是身材高大，与同龄人相比身高增加. 肌肉和器官也可能扩大.

巨人症的其他症状包括:

• 青春期延迟
• 
  与肢端肥大症患者相似的生理变化包括:
  • 手脚不正常的增大
  • 远端手指和脚趾变宽，称为“桨状”脚趾
  • 手摸起来像柔软的面团
• 面部特征的变化，这可能非常突出:
  • 额头和下巴增大
  • 明显的反颌
  • 传播的牙齿
  • 舌头、鼻子和嘴唇肿大
• 男性声音的加深
• 皮肤的变化:
  • 增加了皮赘的数量
  • 油性皮肤和过度出汗
• 手腕组织增加会导致神经受压，从而导致腕管综合征
• 关节炎
• 头疼。

与长期未治疗的巨人症/肢端肥大症相关的严重疾病包括

• 高血压
• 糖尿病(成人发病或2型)
• 心脏病，包括因心脏增大引起的心力衰竭

巨人患其他肿瘤或身体病变的风险更高。

• Thyroid cancer occurs at a higher frequency; talk to your doctor about screening
• 你还应该定期进行结肠镜检查，以筛查结肠息肉

巨人症:Macroadenomas

大腺瘤是一种大的垂体肿瘤. 大的肿瘤会压迫周围的组织, 主要是正常的脑垂体和视神经通路, 引起的症状. 压迫引起的症状独立于生长激素分泌过量的影响. 大腺瘤可引起:

• 
  视力丧失. 当大腺瘤向上生长进入颅腔，压迫视交叉时，就会发生这种情况.
• 外视的丧失，称为双颞偏盲
  • 当病情严重时，病人只能看到眼前的东西
  • 许多患者直到视力严重时才意识到自己的视力丧失
• 其他视力问题包括:
  • 视力下降(视力模糊), 特别是如果大腺瘤向前生长并压迫视神经.
  • 颜色不像平常那样明亮

垂体功能衰竭或垂体功能减退

对正常腺体的压迫增加会导致激素不足，称为垂体功能减退症. 症状取决于所涉及的激素.

• 性激素、黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH)减少.
  • 在男性中，这会导致睾丸激素水平降低，导致性欲下降和阳痿.
  • 在某些情况下，可能会失去身体和面部毛发.
  • 在女性中，这可能导致不孕.
• 大的垂体瘤可使血液催乳素水平轻微升高. 医生认为这是由于垂体柄受压所致, 连接大脑和脑下垂体的地方. 这就是所谓的“柄效应”."
  • 绝经前妇女, 这可能导致月经期减少或减少和/或母乳分泌(溢乳)。.
  • 催乳素水平只是轻微升高, 而泌乳素瘤的泌乳素水平通常很高.

更严重的垂体功能减退可导致甲状腺功能减退或皮质醇水平异常低, 哪些可能危及生命. 严重垂体功能减退症的症状包括:

• 食欲不振
• 体重减轻或增加
• 乏力。
• 降低能源
• 心理功能下降
• 头晕

荷尔蒙功能的改变会导致血液中的电解质失衡, 典型低钠血症(低钠血症). 症状可能包括:

• 乏力。
• 癫痫发作

巨人症:诊断

你的医生会给你做身体检查，询问你的病史和症状.

其他诊断程序包括:

• 激素测试
• 成像扫描

巨人症的激素检测

医生们正在寻找血液中IGF-1水平的升高来诊断巨人症.

你的医生可能会要求进行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)来确认诊断.

• 
  在健康人群中，饮用75克葡萄糖溶液可以将血液中的生长激素水平降低到每毫升1纳克以下(ng/ml).
• 在肢端肥大症中，这种抑制不会发生. 事实上，有时生长激素水平会增加.

了解更多关于 激素测试 在皇冠hga025大学洛杉矶分校脑垂体肿瘤项目工作.

核磁共振成像

我们用于检测垂体肿瘤的一种方法是使用复杂的脑垂体磁共振成像(MRI). 在脑垂体肿瘤项目, 我们使用一种特殊的垂体核磁共振成像方案，以便最好地观察肿瘤. 绝大多数(90%)分泌gh的肿瘤为大腺瘤.

治疗巨人症

巨人症的最佳治疗取决于多种因素，包括:

• Size and location of the tumor; invasive tumors may not be able to be cured surgically
• 你的年龄和健康状况

通常，不止一位专家参与垂体腺瘤的治疗. 在脑垂体肿瘤项目, 你的医疗团队包括一名特殊的内分泌学家，叫做神经内分泌学家，他在治疗肢端肥大症和巨人症方面有专门的专业知识.

巨人症手术

手术切除选定的肿瘤为治愈提供了最好的机会. 你应该寻求一位经验丰富的神经外科医生的护理，他每年都会进行大量的垂体手术. 我们的神经外科医生采用最新的外科技术, 比如扩展后的, 内镜下鼻内入路, 使我们能够治愈以前被认为无法切除的垂体肿瘤(无法通过手术切除).

手术的成功取决于以下几个因素:

• 肿瘤侵入超出鞍区(正常脑垂体所在的空间)的范围，手术治愈的机会较低.
• The first surgery offers the greatest chance of cure; the cure rate with a second or third surgery is much lower.

经蝶窦(垂体瘤)手术后长期治愈率:

• 小肿瘤(微腺瘤)患者占80% - 85%
• 50% - 60%的较大肿瘤(大腺瘤)患者

巨人症的医学治疗

巨人症/肢端肥大症的医疗正在改善, 在某些情况下, 医生用药物代替手术, 作为第一个疗程. 然而，可能需要药物和手术治疗来控制肢端肥大症.

药物包括:

• 生长抑素类似物奥曲肽, Lanreotide)注射, 通常按月进行, 抑制约70%患者的生长激素分泌.
  • 30%到50%的患者肿瘤显著缩小.
  • 注射通常能改善软组织肿胀、头痛、关节痛和睡眠呼吸暂停的症状.
  • 患者需要终生接受生长抑素治疗.
• 阻断生长激素对肝细胞作用的药物, 比如每天注射Pegvisomant. 有效时，IGF-1水平可以恢复正常，但生长激素水平仍会升高.
• 模仿多巴胺效果的药物, 比如卡麦角林, 对少数患者有效吗. 这些药物是用来治疗催乳素瘤的.

皇冠hga025大学洛杉矶分校垂体肿瘤项目 临床试验。 测试治疗肢端肥大症和巨人症的新药物.

巨人症治疗:放射疗法

对于一些患者，手术或药物治疗不足以控制肢端肥大症. 在这种情况下，医生可能会建议 立体定向放射治疗. 立体定向放射外科是一种医生将高度集中的辐射剂量对准肿瘤的技术. 平均需要18个月才能降低生长激素和IGF-1水平.

放射光束被设计成只针对肿瘤. 周围的大脑结构只受到辐射剂量的一小部分，通常不会受到伤害, 除了正常的脑下垂体. 在儿童, 虽然, 放射治疗可能导致学习障碍, 肥胖和情绪变化, 因此，医生可能会在所有其他治疗方案都失败的情况下限制辐射的使用.

放射治疗的一个后果是它会导致迟发性垂体功能衰竭. 这通常发生在治疗后几年, 因此，与内分泌学家进行长期随访是很重要的. 可能需要激素替代.

皇冠hga025

如需预约垂体肿瘤项目的医生，请致电 (310) 825 5111.