库兴氏病

库欣病是由垂体瘤分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)引起的血液中类固醇激素皮质醇过量的一种严重病症。. ACTH是一种由正常脑垂体产生的激素. 促肾上腺皮质激素刺激肾上腺(位于肾脏顶部)产生皮质醇, 通常被称为压力荷尔蒙.

库欣病:南皇冠hga025的专家护理

我们对库欣氏病的综合诊断和治疗方法为 皇冠hga025大学洛杉矶分校垂体肿瘤项目 分开. 我们的医生 每年治疗大量患者，每年进行100多例垂体手术, 使我们成为美国最顶尖的节目之一.

了解更多关于库欣氏病的信息:

• 生理学
• 症状
• 诊断。
• 治疗
• 临床试验。
• 皇冠hga025  

库欣病:生理学

库欣氏病很罕见, 每年每百万人中有10到15人受到影响, 最常见的是20至50岁的成年人. 女性占70%以上的病例.

大多数库欣病患者有小肿瘤(垂体微腺瘤)。. 然而，诊断库欣氏病很困难，而且诊断经常被推迟. 内分泌科医生应始终监督库欣病的评估. 在皇冠hga025大学洛杉矶分校脑垂体肿瘤项目，我们的 专家 你有多年诊断和治疗库欣氏病的经验吗.

库欣病:理解正常的皮质醇生理学

皮质醇以多种方式影响身体，包括:

• Maintaining normal blood pressure; inadequate cortisol production is usually associated with low blood pressure.
• 对压力情况的反应. 皮质醇是一种“战斗或逃跑”激素.
  • 血液中皮质醇水平的升高对你能够应对极度紧张的情况至关重要, 包括手术.
  • 皮质醇释放不足可能是致命的.

肾上腺在一天中产生不同数量的皮质醇:

• 血液和唾液中的皮质醇水平在午夜非常低.
• 血液中的皮质醇水平通常在清晨最高.

库欣氏病vs. 库兴氏综合征

库欣氏病不同于库欣氏综合症. 库欣综合征指的是大脑中皮质醇水平过高的一般状态 可能需要不同的治疗方法. 皮质醇水平升高可由垂体瘤以外的原因引起，包括:

• 肾上腺瘤产生皮质醇的肾上腺瘤
• 某些类型的癌症, 身体其他部位, 能制造ACTH, 然后刺激正常的肾上腺产生过多的皮质醇. 这被称为异位ACTH产生.

库欣综合征比库欣氏病更常见. 皮质醇水平升高的最常见原因是服用含有皮质醇的药物, 包括:氢化可的松, 泼尼松片, 皮肤药膏, 哮喘吸入器和关节类固醇注射

较不常见的皮质醇水平升高的原因包括:

• 肾上腺肿瘤
• “Pseudo-Cushing,“由于抑郁导致的皮质醇水平长期升高, 酒精滥用, 神经性厌食症或高雌激素水平

“伪库欣综合征”患者可能很难与真正的库欣综合征患者区分开来. 你的医生可能需要安排专门的激素测试来明确诊断.

库欣病专门用于描述垂体肿瘤分泌激素ACTH引起的皮质醇过多的情况.

库欣氏病:症状

与库欣氏病和库欣综合症相关的症状是相同的, 因为两者都与皮质醇过量有关. 库兴氏病 症状可能包括:

• 身体特征的变化
  • 脸部丰满圆润(所谓的“月亮相”)
  • 脖子后面增加脂肪(所谓的“水牛驼峰”)
  • 容易擦伤皮肤
  • 腹部紫色妊娠纹(腹部纹)
  • 体重增加过多，最明显的是腹部，而腿和手臂仍然很瘦
  • 
    脸颊发红(“过多”)
  • 面部、颈部、胸部、腹部和大腿上毛发生长过多

• Generalized weakness and fatigue; wasting of muscles, 最明显的是大腿上方(你可能很难从椅子上站起来)
• 月经失调
• 生育能力和/或性欲下降
• 高血压通常很难治疗
• 糖尿病，通常很严重
• Mood and behavior disorders; some patients have psychiatric disorders that require hospitalization

虽然不常见，但一些库欣病患者有较大的垂体瘤(大腺瘤)。. 除了与血液皮质醇水平升高有关的严重荷尔蒙影响, 大肿瘤可压迫邻近结构，导致:

• 
  视力丧失
  • 当大垂体腺瘤(大腺瘤)向上生长到颅腔时, 肿瘤可抬高和压迫视交叉, 视神经在大脑中部分交叉的部分.
  • 外部周边视力的丧失，称为双颞偏盲
    
    当病情严重时，病人只能看到眼前的东西. 许多患者直到视力严重时才意识到自己的视力丧失.
• 其他视力问题包括:
  • 视力下降(视力模糊), 特别是如果大腺瘤向前生长并压迫视神经.
  • 不能像平常那样感知明亮的颜色
• 对正常腺体的压迫增加会导致激素不足，称为垂体功能减退症. 症状取决于所涉及的激素.
  • 性激素、黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH)减少.
    • 在男性中，这会导致睾丸激素水平降低，导致性欲下降和阳痿.
    • 在某些情况下，可能会失去身体和面部毛发.
    • 在女性中，这可能导致不孕.
  • 大的垂体瘤可使血液催乳素水平轻微升高. 医生认为这是由于垂体柄受压所致, 连接大脑和脑下垂体的地方. 这就是所谓的“柄效应”."
    • 绝经前妇女, 这可能导致月经期减少或减少和/或母乳分泌(溢乳)。.
    • 催乳素水平只是轻微升高, 而泌乳素瘤的泌乳素水平通常很高.

库欣氏病:诊断

库欣氏病的早期阶段可能很难识别, 特别是因为身体的变化发展缓慢. 比较老照片和近照往往可以看出面部和身体特征的变化.

诊断可能是困难的，因为有时激素升高来来去去:所谓的“周期性”或“周期性”库欣病.

在孕妇中，妊娠可能会恶化 库欣氏病 症状.

你的医生会给你做全面的身体检查，询问你的症状和病史. 在一般情况下, 诊断的第一步是确定血液皮质醇过高的状态.e. 库兴氏综合征). 假设排除皮质醇摄入，这通常是通过激素测试来完成的. 确诊后，进行MRI检查以确定是否可见垂体瘤.

在库欣病中，通常发现非常小的肿瘤(微腺瘤). 如未见肿瘤，则行下岩窦取样(见下)。.

 测试包括:

• 激素测试
• 磁共振成像(MRI)扫描
• 下岩窦取样

激素测试

皮质醇水平过高的测试可能是复杂和具有挑战性的. 血液测试可能检测不到皮质醇分泌过多的存在，因为皮质醇的血液水平在一天中自然地变化. 因此，血液皮质醇水平的简单测量通常是不确定的. 我们将订购的测试包括:

• 24小时尿游离皮质醇(UFC)测定
• 皮质醇唾液测试
• 血ACTH
  • 如果低，可能提示存在产生皮质醇的肾上腺肿瘤

24小时尿游离皮质醇(UFC)测定

24小时内尿液中皮质醇的含量是诊断库欣综合征的重要指标. 这个测试计算每天皮质醇的总量.

• 在库欣氏病中, 24小时尿液游离皮质醇(UFC)水平通常比正常水平高出至少4到5倍.
  • 你的医生可能需要两次或更多的24小时UFC升高测试来确诊库欣综合征.
  • 非同寻常的, 库欣氏病(周期性库欣氏病)可反复发作。, 需要多次24小时UFC测试.

皮质醇唾液测试

在某些情况下，内分泌学家可能会要求测试唾液中的皮质醇水平. 与血液皮质醇水平相似, 在午夜或接近午夜时，唾液中的皮质醇含量通常是很低的. 多次升高的午夜唾液皮质醇水平可能有助于确认库欣综合征的诊断.

重要的是，在采集样本之前不要刷牙.

这个测试可能对吸烟者无效.

核磁共振成像

一旦你的医生根据临床发现和激素测试怀疑库欣氏病, 垂体核磁共振成像(MRI)扫描是检测库欣病中腺瘤存在的最佳方法.

MRI检测到垂体腺瘤的病例约占70%. 重要的是，你接受这些影像学检查在垂体中心有特殊的专长成像小肿瘤. 在皇冠hga025大学洛杉矶分校脑垂体肿瘤项目, 我们使用强大的3T(特斯拉)核磁共振扫描仪，可以提高识别非常小的肿瘤的机会.
皇冠hga025大学洛杉矶分校, 我们的神经放射学家亲自监督MRI扫描，因为它是为了执行最佳的扫描序列，以检测其他地方未见的微小垂体肿瘤.

下岩窦取样

在某些情况下，MRI不能识别异常. 如果你的医生怀疑库欣氏病, 他或她可能会要求超选择性岩下窦取样(IPSS)。.

IPSS必须由经验丰富的介入神经放射学家进行，因为它有风险, 如果做得不恰当, 会产生误导性的结果.

岩下窦是位于脑垂体两侧的静脉.

• 血液从脑下垂体的右半部分流入右岩下窦反之亦然.
• 经过专门训练的介入神经放射学家可以将一个微小的导管插入岩下窦. 然后从每个窦和心脏下方的静脉中采集血液样本.

如果岩下窦与心脏下静脉的ACTH水平相同, 这表明在身体的其他地方有肿瘤(异位), 不是垂体)产生ACTH.

在库欣氏病中, 岩下窦的ACTH水平比心脏下静脉高得多

库欣氏病:其他检查

如果IPSS测试不可用，其他测试包括地塞米松抑制测试. 地塞米松是一种强效药物，作用类似于皮质醇，但比皮质醇更强. 这种类型的检查可以提示垂体瘤或异位瘤, 但不像IPSS那样具有决定性.

了解更多关于 激素测试 在皇冠hga025大学洛杉矶分校脑垂体肿瘤项目工作.

库欣病:治疗方案

治疗库欣氏病需要一个经验丰富的 专家. 达到最好的结果, 你应该去有专门脑垂体肿瘤项目的医院治疗.

治疗方案包括:

• 手术
• 药物治疗
• 放射治疗
• 其他治疗方案

库欣氏病的外科手术

手术切除垂体腺瘤是库欣氏病唯一的长期治疗方法.

• 当有经验的脑垂体外科医生进行手术时, 小肿瘤(微腺瘤)的治愈率为80% ~ 85%. 如果肿瘤扩散到附近的内部结构，治愈率为50%至55%.
• 专门从事垂体肿瘤手术的神经外科医生使用一种将肿瘤整体切除的技术. 他们找到肿瘤并在边缘处解剖它.
• 鼻内窥镜入路是一种微创入路, 使用你的自然鼻腔通道. 它不需要头部切口. 我们的神经外科医生接受过高级培训，经验丰富，能够完成这一复杂的手术.
• 内窥镜技术可以非常有效地安全地切除肿瘤, 同时尽量减少住院时间和不适.

库欣病的药物治疗

目前还没有有效的药物降低ACTH的产生和缩小垂体瘤. 有一些药物可以抑制肾上腺分泌皮质醇. 在一些病人中, 当出现以下情况时，这些药物可以有效地减轻与皮质醇过多有关的症状:

• 手术不能完全切除肿瘤.
• 对于病情严重的病人，手术前用药是必要的.

库欣病的放射治疗

在某些情况下，外科医生可能无法通过手术切除肿瘤. 放射治疗可以非常有效地控制这些肿瘤的生长.

立体定向放射治疗 是一种可以将高度聚焦的辐射送到肿瘤目标的技术吗. 因为辐射束是精心雕刻的, 周围的大脑结构只受到辐射剂量的一小部分，通常不会受到伤害(正常脑垂体除外)。.

放射治疗的一个后果是它会导致迟发性垂体功能衰竭. 这通常发生在治疗后几年, 因此，与内分泌学家进行长期随访是很重要的. 可能需要激素替代.

其他治疗方案

如果肿瘤不能手术切除并且对药物或放射治疗没有反应, 医生可能会建议切除肾上腺(双侧肾上腺切除术)。, 或BLA. 如果你接受了BLA:

• 手术后你需要用氢化可的松或强的松替代皮质醇.
• 你必须戴上医疗警报手镯或项链.
• 肿瘤会迅速生长(纳尔逊的综合症)，因为BLA不影响垂体瘤的生长.

库欣病:临床试验

皇冠hga025大学洛杉矶分校脑垂体项目提供 临床试验。 用来治疗库欣氏病.

皇冠hga025

如需预约垂体肿瘤项目的医生，请致电 (310) 825 5111.

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