原发性中枢神经系统淋巴瘤
关于原发性中枢神经系统淋巴瘤
一般信息
- 原发性中枢神经系统(CNS)淋巴瘤是一种由白细胞引起的恶性肿瘤,它局限于神经系统.
- 这些肿瘤代表0.85 percent to 2 percent of all primary brain tumors; however, 相对于其他脑部病变,其发病率正在上升. 增加的部分原因是艾滋病和移植患者发生原发性淋巴瘤.
- 中位诊断年龄为52岁,免疫功能低下患者约为34岁.
- 最常见的部位是额叶,然后是深核和心室周围区.
- 原发性中枢神经系统淋巴瘤风险增加的情况:
- 胶原血管病.
- 系统性红斑狼疮.
- 干燥综合征.
- 类风湿性关节炎.
- 免疫抑制.
- 移植患者的慢性免疫抑制.
- 严重先天性免疫缺陷综合征.
- 中枢神经系统淋巴瘤发生在19%的艾滋病患者中.
- 巴尔病毒.
- 胶原血管病.
症状
- Non-focal, non-specific symptoms occur in more than 50 percent of patients; mental status changes in one third; symptoms of increased intracranial pressure (headache, 恶心/呕吐)和/或全身性癫痫发作9%.
- 30%到42%的病例出现局灶性症状, 包括无力或麻木, 部分癫痫发作和脑神经麻痹(视觉改变), 复视, 面部麻木, 面部的弱点, 听力损失和/或吞咽困难).
诊断
- 淋巴瘤主要通过计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)脑部扫描来诊断. 在成像上,50%到60%发生在多个区域.
- 所有患者均应评估病史, 与淋巴瘤相关的物理和实验室检查. 因为原发性中枢神经系统淋巴瘤非常罕见, 任何中枢神经系统淋巴瘤患者都应进行系统性淋巴瘤检查:
- 仔细检查所有淋巴结.
- 胸部x光片和胸部腹部CT扫描.
- 血液和尿液常规检查.
- 骨髓活检.
- 男性睾丸超声检查.
- 眼科检查.
治疗
- 手术: 部分或全部切除的手术减压不会改变患者的预后.
- 手术的主要作用是对肿瘤进行活检
- 立体定向技术通常非常适合于这些多发的深部肿瘤.
- 类固醇治疗: 这些肿瘤对类固醇敏感.
- 在数小时内,肿瘤细胞被杀死,脑部病变可能会减少或消失.
- 类固醇的好处往往在治疗六个月内消失,但可能持续更长时间.
- 放射治疗: 这些肿瘤对外部辐射反应迅速有效.
- 据报道,80%的患者完全缓解. 然而,在辐射场内的递归是规律.
- 照射的最佳体积取决于肿瘤的性质和关键正常组织的耐受性.
- 化疗: 因为仅用辐射治疗的长期效果很差, 以及高失败率, 近年来,人们对全身化疗的作用给予了相当大的关注. 一些报告表明,在放疗的基础上加上化疗可以提高生存率.
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